Słownik najczęsciej używanych pojęć

Wszystkie | A | B | C | D | E | F | G | H | I | J | K | L | M | N | O | P | R | S | T | U | W | Z

W

  • Wrodzony Przerost Nadnerczy (WPN- CAH- Congenital Adrenal Hiperplasia)

    Wrodzony przerost nadnerczy - grupa chorób charakteryzujących się nadmiernym wydzielaniem androgenów nadnerczowych z niedoborem kortyzolu wskutek genetycznie uwarunkowanego braku (lub niedoboru) enzymów szlaku biosyntezy hormonów nadnerczy, przede wszystkim 21-hydroksylazy i 11β-hydroksylazy.

    Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy (najczęstsza postać CAH) występuje u 1-2% pacjentek z klinicznymi objawami androgenizacji.

    Postać nieklasyczna ma niecharakterystyczny obraz kliniczny i ujawnia się później, mogą wystąpić:

    • przedwczesne dojrzewanie płciowe
    • przyspieszenie wzrastania
    • przedwczesna mineralizacja chrząstek nasadowych
    • u kobiet objawy androgenizacji: o hirsutyzm o łojotok o łysienie skroniowe o zaburzenia miesiączkowania.

    Do odległych następstw choroby należą:

    • niskorosłość
    • objawy jak w zespole policystycznych jajników
    • zespół metaboliczny
    • bezpłodność (40-50% kobiet)
    • guzy nadnerczy (40% pacjentów z postacią klasyczną).
    • Wzrost stężenia ACTH oraz androgenów, spadek stężenia kortyzolu w surowicy.
    • W przypadku defektu 21-hydroksylazy, stężenie 17α-hydroksyprogesteronu jest duże.
    • W przypadku defektu 11β-hydroksylazy, stężenie 11-deoksykortyzolu jest duże.
    • Test pobudzenia ACTH.
    • Typowanie układu HLA
    • Wzrost stężenia LH i mniejszy FSH
  • Wyrzut przedowulacyjny LH, pik LH

    w naturalnym cyklu gwałtowne uwolnienie przez przysadkę dużej ilości hormolnu LH, które powoduje owulację (zwykle w ciągu kolejnych 24 - 36 godzin).